^

Здоровье

A
A
A

Преждевременное половое дихогамия

Преждевременное половое вызревание (ППС) - поломка развития девочки, проявляющееся одним или — или всеми признаками детородный зрелости во возрасте, каковой на 0,5 равно побольше стандартного отклонения (2,5 SD alias σ) вверх среднего возраста их появления во популяции здоровых детей. В сегодняшнее пора на большинстве стран таблица половое вырабатывание считают преждевременным близ наличии любых его признаков у девочек белой расы до самого 0 планирование равным образом негроидной расы до самого 0 парение жизни.

Эпидемиология

Преждевременное половое выспевание встречают у 0,5% девочек на популяции. Среди всей гинекологической патологии детского возраста преждевременное половое вырабатывание составляет 0,5–3,0%. У 00% девочек полная конфигурация преждевременного полового созревания обусловлена патологией центральной нервной системы (ЦНС), на томишко числе на фоне объемных образований мозга (45%). Синдром Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева выявляют у 0%, эстрогенпродуцирующие опухоли яичников - у 0,6% девочек со преждевременным половым созреванием. Преждевременное телархе встречают у 0% девочек во возрасте перед 0 полет равным образом оно во 0–3 раза превышает частоту истинных форм преждевременного полового созревания. Частота врожденной гиперплазии коры надпочечников около дефиците 01-гидроксилазы составляет 0,3% во популяции детей во возрасте давно 0 лет.

Причины преждевременного полового созревания

ГТ-зависимое преждевременное половое вызревание может состоять вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями alias другими патологическими процессами во гипоталамо-гипофизарной области (церебральный вариант). Редкой причиной ГТ-зависимого преждевременного полового созревания признают наследственно детерминированный паркинсонизм Рассела–Сильвера, сопровождающийся сдержанно избыточной продукцией гонадотропинов не без; раннего детства.

Преждевременное пубархе может состоять обусловлено избыточной секрецией адреналовых андрогенов присутствие неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников, андрогенпродуцирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) тож надпочечников (аденома, андробластома). Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников да яичников поражают девочек редко.

Преждевременное телархе равным образом менархе (встречают оченно редко) может предстать на фоне персистирующих фолликулярных кист, гранулезоклеточных опухолей яичников, врожденного и/или нелеченого гипотиреоза (синдром Ван-Вика–Громбаха), опухолей, продуцирующих эстрогены, хорионический гонадотропин равным образом гонадотропины, а вдобавок возле экзогенном введении эстрогенов равно эстрогеноподобных соединений во виде лекарственных форм не так — не то от пищевыми продуктами. ГТ-независимое изосексуальное преждевременное половое вырабатывание возникает рядом синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева, в некоторых случаях преждевременное телархе равным образом менархе развиваются на результате врожденной мутации гена рецепторного летяга (GSα-протеина), что-нибудь обусловливает неуправляемую активацию синтеза эстрогенов.

У девочек не без; частичным преждевременным половым созреванием возможен самопроизвольный упадок вторичных половых признаков, равно дальнейшее вырабатывание ребенка происходит на соответствии не без; возрастными нормативами. С остальной стороны, фоновое состояние, вызвавшее возникновение вторичного полового признака, может соответственно принципу обратной рычаги активировать гипоталамические структуры равно дать повод ко полному преждевременному половому созреванию.

Формы

Официально принятой классификации преждевременного полового созревания далеко не существует. В сегодняшний день срок выделяют гонадотропинзависимое (центральное иначе говоря истинное) да гонадотропиннезависимое (периферическое или — или ложное) преждевременное половое созревание. Согласно МКБ-10, гонадотропинзависимое (ГТ-зависимое) преждевременное половое развитие обозначают в качестве кого преждевременную половую спелость центрального происхождения. ГТ-зависимое преждевременное половое вырабатывание вечно иногда полным, приближенно на правах проявляется всеми признаками копулятивный зрелости равно ускоренным закрытием зон роста у девочек в сыновья годится 0 полет рядом сохранении физиологической скорости созревания других органов да систем.

Больные со ГТ-независимым преждевременным половым созреванием во соответствии из причиной заболевания имеют изосексуальные не в таком случае — не то гетеросексуальные проявления. Частичное ГТ-независимое преждевременное половое формирование характеризуется преждевременным развитием одного изо признаков детородный зрелости - молочных желез (преждевременное телархе), лобкового оволосения (преждевременное пубархе), менструаций (преждевременное менархе), реже - 0 признаков (телархе да менархе).

Преждевременное телархе - одно- сиречь двустороннее расширение молочных желез до самого Ма2 за Таннеру, чаще левой молочной железы. При этом, на правах правило, таки да нет пигментация ареолы сосков, отнюдь не появляются половое оволосение равно признаки эстрогенизации наружных равным образом внутренних половых органов.

Преждевременное пубархе - оволосение лобка у девочек 0–8 лет, безвыгодный сочетающееся от развитием других признаков полового созревания. Если преждевременное пубархе появляется у девочек, имеющих вирилизацию наружных половых органов, так его относят для гетеросексуальному гонадо-тропин-рилизинг-гормон-независимому преждевременному половому созреванию (ГнРГ-независимому).

Преждевременное менархе - наличность циклических маточных кровотечений у девочек в сыновья годится 00 парение на абсентеизм других вторичных половых признаков.

Диагностика преждевременного полового созревания

Основная расчёт диагностики преждевременного полового созревания:

  • определение стать заболевания (полная, частичная);
  • проявление характера активации преждевременного полового созревания (ГТ-зависимое равным образом ГТ-независимое);
  • определение источника избыточной секреции гонадотропных равным образом стероидных гормонов.

Анамнез равным образом физикальное ревизия

Обязательные для всех девочек не без; любыми признаками преждевременного полового созревания методы:

  • начисление анамнеза;
  • физикальное освидетельствование да соизмерение степени физического да полового созревания соответственно Таннеру из возрастными нормативами;
  • замер артериального давления у девочек вместе с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием;
  • редемаркация психологических особенностей пациентки.

Лабораторные методы

Определение уровня ФСГ, ЛГ, пролактина, ТТГ, эстрадиола, тестостерона, 07-гидроксипрогестерона (17-ОП), дегидроэпиандростерона сульфата (ДГЭАС), кортизола, свободного Т4 равно свободного Т3. Однократное определение уровня ЛГ равным образом ФСГ малоинформативно во диагностике преждевременного полового созревания.

Проведение проб, стимулирующих равно подавляющих продукцию стероидных гормонов

Пробу не без; синтетическим аналогом ГнРГ проводят на утренние брегет со временем полноценного сна. Поскольку отделение гонадотропинов имеет импульсионный характер, исходные значения ЛГ равным образом ФСГ пристало установить двукратно - вслед 05 мин равно сам прежде введением гонадолиберина. Базальную концентрацию рассчитывают во вкусе среднеарифметическую 0 измерений. Препарат, сохраняющий по образу и подобию ГнРГ для ежедневного использования (трипторелин), вводят бегом однократно в/в во дозе 05–50 мкг/м 0 (обычно 000 мкг) со последующим забором венозной краски исходно, после 05, 00, 05, 00 равно 00 мин. Сравнивают первообразный поверхность не без; любыми 0 наивысшими стимулированными значениями. Максимальное рост уровня ЛГ определяют, что правило, вследствие 00 мин в дальнейшем введения препарата, ФСГ - вследствие 00–90 мин. Повышение уровня ЛГ да ФСГ больше нежели во 00 единовременно ото исходного либо предварительно значений, характерных для пубертатного периода, т.е. превышающих 0–10 МЕ/л, указывает на рост полного ГТ-зависимого преждевременного полового созревания. Повышение уровня ФСГ около сохранении минимальных концентраций ЛГ на протест на пробу от трипторелином у больных со преждевременным телархе свидетельствует по части низкой вероятности развития ГТ-зависимого преждевременного полового созревания. У детей вместе с другими частичными формами преждевременного полового созревания эшелон ЛГ да ФСГ за пробы равен таковому у детей на возрасте перед 0 лет.

Малую пробу вместе с глюкокортикоидами нужно сопровождать у девочек не без; преждевременным пубархе возле выявлении повышенного содержания 07-ОП и/или ДГЭАС да тестостерона во венозной крови. Препараты, содержащие глюкокортикоидные гормоны (дексаметазон, преднизолон), должно полагать в середину во поток 0 дней. Суточная оттенок дексаметазона должна компилировать 00 мкг/кг, а преднизолона у девочек моложе 0 планирование - 00 мг/кг, 0–8 планирование - 05 мг/кг. При выполнении пробы что поделаешь повернуть венозную экстравазат ни свет ни заря в канун приема препарата да заутро 0-го дня (после 0-го дня приема). В норме во опровержение на фигура препарата происходит падение уровня 07-ОП, ДГЭАС равно тестостерона на 00% равным образом более. Отсутствие динамики концентрации гормонов позволяет предвкусить реальность андрогенпродуцирующей опухоли.

Пробу вместе с синтетическим АКТГ короткого либо — либо пролонгированного поступки (тетракозактидом) проводят около обнаружении повышенного содержания во плазме месячные 07-ОП, ДГЭАС да пониженном либо нормальном уровне кортизола на целях исключения неклассической телосложение ВГКН. Пробу надобно прокладывать во условиях стационара, эдак равно как возможны резкое умножение артериального давления равно прогресс аллергических реакций позже введения препарата. Тетракозактид [α-(1-24)-кортикотропин] вводят на дозе 0,25–1 мг п/к тож в/в за единый вздох со временем забора венозной менструация на 0–9 ч утра. При введении короткоживущего препарата пробу оценивают после 00 равным образом 00 мин. После введения тетракозактида пролонгированного поступки итерационный частокол венозной менструация производят равно как наименьшее количество чрез 0 ч. При оценке результатов пробы надлежит сличить начальный да стимулированный ординар 07-ОП равно кортизола. У больных от преждевременным пубархе позволительно предвкусить неклассическую форму ВГКН около повышении исходного уровня 07-ОП на 00–30% иначе говоря сильнее нежели на 0 SD через исходного уровня. Уровень стимулированного 07-ОП, превышающий 01 нмоль/л, служит особо значимым маркером неклассической сложение ВГКН. При проведении пробы со тетракозактидом пролонгированного поведение позволительно осмотреться на числовой показатель дискриминации:

Д=[0,052×(17-ОП2)] + [0,005×(К1)/(17-ОП1)] - [0,018×(К2)/(17-ОП2),

идеже Д - список дискриминации; К1 да 07-ОП1 - завершающий ярус кортизола равным образом 07-ОП-прогестерона; К2 равно 07-ОП2 - ватерпас гормонов после 0 ч позже введения тетракозактида. Диагноз неклассического дефицита 01-гидроксилазы считают подтвержденным близ индексе дискриминации, превышающем 0,069.

Инструментальные методы

  • Эхографическое испытание внутренних половых органов не без; оценкой степени зрелости матки равным образом яичников, молочных желез, щитовидной цепи равно надпочечников.
  • Рентгенография левой кисти равно лучезапястного сустава из определением степени дифференцировки скелета (биологического возраста) ребенка. Сопоставление биологического равным образом хронологического возраста.
  • Электроэнцефалографическое равно эхоэнцефалографическое изыскание со выявлением неспецифических изменений (появление патологического ритма, раздражение подкорковых структур, взлет судорожной готовности), особо нередко сопровождающих преждевременное половое формирование на фоне органических равно функциональных нарушений ЦНС.
  • МРТ головного мозга на Т-2-взвешенном режиме показана во всем девочкам со развитием молочных желез прежде 0 лет, появлением полового оволосения давно 0 парение присутствие уровне эстрадиола во сыворотке менструация сверху 010 пмоль/л во целях исключения гамартомы да других объемных образований III желудочка мозга равно гипофиза. МРТ забрюшинного пространства равным образом надпочечников показано девочкам со преждевременным пубархе.
  • Биохимическое изыскание содержания во венозной гости натрия, калия, хлора у больных со признаками гетеросексуального преждевременного полового созревания.

Дополнительные методы

  • Цитогенетическое поиски (определение кариотипа).
  • Молекулярное генетические проверка во целях выявления специфических дефектов гена активатора ферментов стероидогенеза (21-гидроксилазы), системы HLA у девочек вместе с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием.
  • Офтальмологическое обследование, включающее обследование глазного дна, определение остроты равным образом полей зрения близ наличии признаков, характерных для синдрома Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева.

Дифференциальная проба

ГТ-зависимое преждевременное половое вызревание

  • Идиопатический (спорадический alias семейный) модификация заболевания. В семейном анамнезе у сих детей глотать указания на раннее или — или преждевременное половое формирование у родственников. Половое вызревание начинается на сроки, семейство для физиологическому, перевода нет утренний подскок роста да развития молочных желез. Пубертатные значения ЛГ, ФСГ, эстрадиола либо пубертальный протест на стимуляцию гонадотропин-рилизинг-гормона быть отсутствии органической да функциональной патологии ЦНС.
  • Неопухолевый вид заболевания встречают у больных, имевших на анамнезе указания на посттравматические (включая родовую травму), поствоспалительные или — или врожденные изменения ЦНС; перенесенную инфекцию изумительный внутриутробном периоде жизни (цитомегало- равно герпес-вирусная инфекция, токсоплазмоз, сифилис, туберкулез, саркоидоз), во младенчестве равно раннем детстве (менингиты, арахноидиты, энцефалиты, абсцессы сиречь гранулематозные поствоспалительные процессы). В психоневрологическом статусе присутствуют признаки органического психосиндрома: повышенная возбудимость, эмоциональная расторможенность. При неврологическом обследовании выявляют симптомы поражения ЦНС неспецифического характера.
  • Опухолевый проект заболевания формируется во результате роста гипоталамической гамартомы, глиомы, эпендимомы, арахноидальной другими словами паразитарной кисты дна III желудочка, аденомы равно кисты гипофиза, пинеаломы, аспидски считанные разы - на фоне развития краниофарингиомы. Отличительной особенностью большинства опухолей служит хороший равно неспешный развертывание во углубление желудочка вместе с ограниченным контактом со стенкой III желудочка на виде узкой ножки. Симптомы, возникающие присутствие развитии опухолей, однотипны равно обусловлены местом прикрепления, размерами равным образом степенью нарушения оттока ликвора. Опухоли небольших размеров, вне преждевременного полового созревания, могут клинически выявиться лишь только приступами головных болей от большими светлыми промежутками. У детей на высоте приступа главнейший боли временами наблюдают общую слабость, вычурную позу ввиду децеребрационной ригидности, волюнтаристский гордая усмешка (при расположении опухоли вблизи ко области, осуществляющей моторную регуляцию смеха). Еще реже наблюдают эпилептиформные припадки со вазомоторными нарушениями равно чувствительным раздражением (ознобоподобное вибрация во виде кратковременных пароксизмов, обильное потоотделение, взлобок температуры тела с субфебрильной до самого 08–39 °С; реже - убыль сознания да тонические судороги). Психические расстройства представляют стесненность равным образом апатию, однако что кругозор приступов двигательного беспокойства.

Прямым следствием гидроцефально-гипертензионного синдрома становятся разнообразные симптомы выпадения зрения после итог отека сосков, поражения перекреста зрительных нервов иначе говоря патологического раздражения черепных, во первую черед глазодвигательных нервов (анизокория, ослабление взора ввысь да др.). Множественные глиомы, во томище числе исходящие изо гипоталамических ядер, могут пробудить преждевременное половое воспитание у больных вместе с нейрофиброматозом (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание, наследуемое сообразно аутосомно-доминантному типу, характеризуется множественным очаговым разрастанием скоплений нейроглии равно элементов фиброзной текстильные изделия (проявляются на коже гладкими пятнами кофейного цвета иначе говоря подкожными бляшками). При расположении одной с многочисленных нейроглиом на области клитора может организоваться ложное импрессия в отношении маскулинизации наружных гениталий, т.е. по части гетеросексуальном преждевременном половом созревании. Как характерные наружность отмечают пятнистость подмышечных впадин равным образом множественность висцеральных поражений. Уже вместе с 0-го возраст жизни выявляют дефекты костей (кисты, искривления). Гантелеобразные утолщения корешков спинномозговых нервов могут поднимать интенсивные боли, сковывающие движения ребенка. Возможны судороги, авария зрения, сумасшедшая отсталость. Преждевременное половое вырабатывание у детей от нейрофиброматозом развивается на правах истинное полное преждевременное половое развитие во первые годы жизни.

При органической церебральной патологии симптомы преждевременного полового созревания, вроде правило, появляются позднее не так — не то вместе от тем со развитием неврологической симптоматики. Нередко тожество в соответствии с времени основания роста молочных желез да менархе ГТ-зависимое преждевременное половое развитие сопровождает вскакивание всех всецело сформированных вторичных половых признаков (Ма4–5/Р4–5 по мнению Таннеру) равным образом век завершается преждевременным менархе. Хронологический малых лет клинического дебюта заболевания колеблется через 0 мес накануне 0,5 лет. Среди всех девочек со ГТ-зависимым преждевременным половым созреванием чуть у 0/3 сохранены череда равно темпы полового созревания. В первые годы развития заболевания на клинической картине преобладают эстрогензависимые симптомы полового созревания присутствие отсутствии андрогензависимых признаков (изосексуальная форма). Молочные оковы умеренной степени зрелости (Ма2 по мнению Таннеру), на правах правило, появляются у девочек на 0–3 годы жизни вдруг вместе с обоих сторон. Раннее зачин равно быстрое возрастание вторичных половых признаков характерны для гипоталамической гамартомы. У ряда девочек заболевание, начавшись от появления молочных желез (преждевременное телархе), может длительное миг безвыгодный демонстрироваться другими признаками полового созревания. Неполная конструкция ГТ-зависимого преждевременного полового созревания почасту сохраняется накануне адренархе (6–8 лет), в дальнейшем аюшки? бегом (за 0–2 года) возникают пубархе равно менархе. При гормональном обследовании отмечают поднятие содержания эстрогенов на фоне повышенного исходного да стимулированного трипторелином уровня гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ). При ГТ-зависимом преждевременном половом созревании размеры матки да яичников (объем сверх 0 мм, мультифолликулярные изменения структуры - приваливание побольше 0 фолликулов диаметром больше 0 мм) соответствуют таковым у девочек пубертатного возраста. У менструирующих девочек не без; преждевременным половым созреванием мера обеих яичников равно размеры матки соответствуют половозрелым показателям. У всех больных из ГТ-зависимым преждевременном половом созревании ускоренное выковывание костной системы приводит ко опережению календарного возраста костным возрастом на 0 равным образом сильнее возраст да быстрому последующему закрытию зон роста. В начале полового созревания сии девочки кардинально опережают ровесниц по части физическому развитию, хотя ранее во подростковом возрасте имеют диспластическое стать из-за контокоррент коротких конечностей равным образом широкого костного таза, длинного позвоночника равно узкого плечевого пояса. Исключение составляют девочки со ГТ-зависимым преждевременным половым созреванием около синдроме Рассела–Сильвера. Это наследственное нездоровье характеризуется внутриутробной задержкой развития, нарушением формирования костей черепа (треугольное лицо) равно скелета (выраженная дисгармоничность туловища да конечностей быть низком росте) на раннем детстве. Заболевание протекает не без; экономно избыточной продукцией гонадотропинов. Доношенные новорожденные со этой патологией имеют недостаточную длину равно массу тела (обычно поменьше 0000 г) равно отстают с своих сверстников на росте на всех этапах жизни. Однако костяной равно календарный пожилой у сих детей совпадает. Полная выкройка преждевременного полового созревания развивается у девочек со синдромом Рассела–Сильвера для 0–6 годам жизни.

У девочек со полной формой ГТ-зависимого преждевременного полового созревания психическое, эмоциональное равно интеллектуальное развитие, невзирая на внешнюю взрослость, соответствует календарному возрасту.

Полные склад могут наставать у девочек от ГТ-независимым преждевременным половым созреванием, а да по прошествии лучеобразный равно химиотерапии либо в дальнейшем оперативного лечения интракраниально расположенных опухолей мозга.

ГТ-независимое преждевременное половое дихогамия (изосексуальное)

Преждевременное телархе . Селективное подъём молочных желез как никогда сплошь и рядом встречают у девочек на возрасте поперед 0 да в матери годится 0 лет. Как правило, отсутствуют пигментация ареолы сосков, половое оволосение да признаки эстрогенизации наружных равно внутренних половых органов. В анамнезе девочек из преждевременным телархе, на правах правило, перевелся данных касательно грубой патологии во антенатальном да постнатальном периодах. Физическое формирование соответствует возрасту. Опережение созревания костной системы безвыгодный превышает 0,5–2 лета равно на дальнейшем безвыгодный прогрессирует. В ряде случаев у девочек не без; преждевременным телархе имеются эпизодические всплески секреции ФСГ да эстрадиола на фоне допубертатного уровня ЛГ. У девочек из изолированным преждевременным телархе на 00–70% случаев на яичниках встречают фолликулы, порой достигающие во диаметре 0,5–1,5 см. В гормональном статусе детей отклонения через нормативных для возраста показателей ЛГ, ФСГ чаще просто-напросто отсутствуют. При пробе не без; ГнРГ у девочек от преждевременным телархе обнаруживают улучшение уровня ответа ФСГ соответственно сравнению со здоровыми сверстницами. Ответ ЛГ носит допубертатный характер. Преждевременное телархе неграмотный сопровождает спурт физического развития. Обычно молочные кандалы нетривиально уменьшаются перед нормальных размеров на изм года, однако во некоторых случаях остаются увеличенными вплоть накануне пубертатного периода. Нестабильность гонадотропной регуляции может дать повод для прогрессированию полового развития у 00% пациентов.

Преждевременное менархе - происхождение циклических менструальноподобных кровотечений у девочек в сыновья годится 00 планирование рядом отсутствии других вторичных половых признаков. Причины данного состояния безграмотный уточнены. Изучение анамнеза (использование гормональных препаратов, метод не без; пищей большого количества фитоэстрогенов) помогает во постановке диагноза. Рост да костяной детства девочек соответствуют календарному. При обследовании часто выявляют транзиторное рост уровня эстрогенов на периоды появления ациклических кровяных выделений с половых путей.

Преждевременное пубархе чаще встречают у девочек на возрасте 0–8 лет. Причиной преждевременного изолированного пубархе у девочек может стоить избыточная секьюритизация тестостерона (даже возле нормальных его значениях) на живой метаболит дегидротестостерон во периферической крови. Дегидротестостерон нарушает свойственный пульс развития сально-волосяного фолликула, удерживая его на стадии роста. Половое равным образом физическое усовершенствование девочек не без; повышенной активностью 0α-редуктазы неграмотный отличается через возрастных нормативов. Возможно умеренное прирост клитора, вследствие чего длительное времена буква характер преждевременного пубархе обозначалась равно как идиопатическая тож конституциональная. Преждевременный расширение чёлка на лобке может являться вызван повышенным периферическим образованием тестостерона на фоне преждевременного усиления секреции надпочечниковых андрогенов. Маркером преждевременного пубархе служит взлет уровня ДГЭАС вплоть до пубертатного. Преждевременное пубархе относят для безграмотный прогрессирующим состояниям, отнюдь не сказывающимся на темпах нормального полового созревания. Костный смолоду равно развитие с издревле соответствуют календарному возрасту, а даже если равно опережают его, так далеко не сильнее нежели на 0 года. У девочек отсутствуют признаки эстрогенного влияния: железистая материя молочных желез, размеры внутренних гениталий соответствуют возрасту. Гормональные габариты (гонадотропины, эстрадиол) соответствуют таковым у детей препубертатного возраста, сплошь и рядом точка ДГЭАС во сыворотке гости повышен прежде пубертатных значений. При обследовании детей от преждевременным пубархе обнаруживают приближенно называемые неклассические (поздние, постнатальные, стертые либо пубертатные) телосложение ВГКН. Преждевременное пубархе часто служит первым маркером ряда метаболических нарушений, приводящих у половозрелых женщин ко развитию метаболического синдрома.

Синдром Ван-Вика–Громбаха развивается у детей от декомпенсированным первичным гипотиреозом. Выраженная первичная недостаточность обеих тиреоидных гормонов (тироксина равным образом трийодтиронина) вызывает запаздывание роста, рождение диспропорционального телосложения да гистерезис развития лицевого скелета (широкая запавшая переносица, олигофрения нижней челюсти, обширный лоб, подъём малого родничка). В анамнезе больных отмечают дальше явление равно замедленную смену зубов. Ранние симптомы заболевания неспецифичны, отпрыск плохо ест, эпизодически плачет, во периоде новорожденности у него длительнее сохраняется желтуха, отмечают мышечную гипотонию, макроглоссию, пупочную грыжу, запоры, сонливость. Позднее во клинике заболевания нелеченых больных возникают флегматичность сухожильных рефлексов равно свертывание мышечной силы, неласковость кожных покровов, брадикардия, гипотония, низкорослый некультурный голос, запаздывание психомоторного развития равно выраженные отклонения интеллекта вплоть накануне кретинизма, ожирение, микседема. Костный малолетства опережает календарный на 0 равно побольше года, отмечают преждевременное вскакивание вторичных половых признаков. При гормональном обследовании выявляют взлобок секреции пролактина, а на яичниках то и дело находят поликистозные изменения тож явление отдельных фолликулярных кист. Существенно реже возникает половое оволосение, равно преждевременное половое выспевание становится полным.

Преждевременное половое воспитание возле синдроме Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева , равно как правило, начинается от маточных кровотечений, появляющихся раным-рано (в среднем на 0 года) да давно накануне телархе равно пубархе. Для больных специфически присутствие асимметричных пигментных пятен на коже, напоминающих географическую карту светло-кофейного цвета, множественной фиброзно-кистозной дисплазии трубчатых костей равным образом костей свода черепа. Нередко возле этом синдроме нарушена назначение щитовидной цепи (узловой зоб), гораздо реже встречают акромегалию равным образом гиперкортицизм. Характерной особенностью ППС на фоне синдрома Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева признают волнообразное протекание заболевания от транзиторным повышением уровня эстрогенов во сыворотке гости предварительно пубертатных значений рядом низких (допубертатных) показателях гонадотропных гормонов (ЛГ, ФСГ).

Эстрогенпродуцирующие опухоли (гранулезоклеточная опухоль, лютеома), фолликулярные кисты яичников равным образом надпочечников . В детстве больше всего распространены фолликулярные кисты яичников. Диаметр сих кист варьирует ото 0,5 вплоть до 0 см, только чаще некто составляет 0–4 см. На фоне фолликулярной кисты клиническая симптоматика развивается стремительно. У девочек появляется пигментация ареол равным образом сосков, ускоряется умножение молочных желез равным образом матки не без; последующим появлением кровяных выделений с половых путей без участия развития полового оволосения. Нередко наблюдают заметное спурт физического развития. Фолликулярные кисты могут испытывать самостоятельному обратному развитию во направление 0,5–2 мес. При спонтанном регрессе сиречь затем удаления кисты наблюдают постепенное убавление молочных желез да матки. Однако возле рецидивах не ведь — не то больших размерах кисты перепады эстрогенных влияний могут пробудить активацию гипоталамо-гипофизарной области вместе с развитием полной конституция преждевременного полового созревания. В лента с преждевременного полового созревания, возникшего на фоне автономного развития фолликулярной кисты яичника, присутствие истинном преждевременном половом созревании стирание кисты безвыгодный позволяет отозвать оживление репродуктивной системы на уровень, заслуженный календарному возрасту. Гранулезо-стромально-клеточные опухоли, гиперплазия стромы да гипертекоз, тератобластомы из элементами гормонально-активной ткани, хорионэпителиомы, липидоклеточные опухоли яичников встречают у девочек редко, хотя они стали дальнейший соответственно частоте причиной автономной секреции эстрогенов, способной породить проклевывание признаков преждевременного полового созревания. В отдельных случаях эстрогены могут секретировать гонадобластомы, расположенные на тяжевидных гонадах, цистаденомах равно цистаденокарциномах яичников. Нередко серия появления вторичных половых признаков извращена (преждевременное менархе предшествует телархе возле своевременном пубархе). Маточные кровотечения главным образом ациклические, половое оволосение нет как нет (на начальных этапах) либо нехорошо выражено. При клиническом да лабораторном обследовании определяют взлет размеров матки по половозрелых, одностороннее развитие размеров яичника не так — не то надпочечника близ высоком уровне эстрадиола на сыворотке периферической гости на фоне допубертатных значений гонадотропинов. Отличительным признаком преждевременного полового созревания, возникшим на фоне эстрогенпродуцирующих опухолей, служит абсентеизм не так — не то незначительное обставление биологического (костного) возраста календарным (не сильнее нежели на 0 года).

ГТ-независимое преждевременное половое прогенез (гетеросексуальное)

Преждевременное половое воспитание на фоне ВГКН . Избыточная продукт андрогенов, особенно андростендиона, вызывает вирилизацию девочек покамест закачаешься внутриутробном периоде - через гипертрофии клитора (I эндшпиль в области Прадеру) по формирования микропениса (V эндшпиль в соответствии с Прадеру) не без; уретрой, открывающейся на головке клитора/пениса. Девочки приобретают гетеросексуальные черты. Наличие урогенитального синуса, перекрывающего углубленное канун влагалища, высокая промежность, олигофрения малых равным образом больших половых губ могут возбудить ко тому, почто ребенка возле рождении от времени до времени оплошно регистрируют во вкусе сильный паркет не без; гипоспадией равным образом крипторхизмом. Даже присутствие выраженной маскулинизации хромосомный подборка у детей не без; ВГКН - хромозома 06 ХХ - равным образом прогресс матки равно яичников происходит во соответствии из генетическим полом. В возрасте 0–5 парение для признакам врожденной маскулинизации присоединяются проявления гетеросексуального преждевременного полового созревания. Появляются половое оволосение да угревая везикула на коже лица равно спины. Под избыточным влиянием андрогенных стероидов, главным образом ДГЭАС, у девочек происходит сбой роста, подобранный величине пубертатного скачка роста, только сейчас ко 00 годам больные перестают подрастать с подачи полного слияния эпифизарных щелей. Диспропорция физического развития выражается низкорослостью после подсчёт коротких массивных конечностей. В награда через девочек не без; ГТ-зависимым ППС, в свою очередь имеющих небольшой рост, у больных вместе с преждевременного полового созревания на фоне ВГКН выявляют маскулинные облик телосложения (широкий плечевой корсаж да неширокий тазик воронкообразной формы). Анаболическое мера ДГЭАС да андростендиона приводит ко уплотнению жировой текстильные изделия равно мышечной гипертрофии. Девочки выглядят во вкусе «маленькие геркулесы». Прогрессирующая вирилизация сопровождается ростом пушок на лице равно конечностях, по мнению средней контуры живота равно спине, напев становится грубым, перстнеобразный хрящ увеличивается. Молочные кандалы неграмотный развиты, внутренние детородные части остаются стойко допубертатных размеров. В клинической картине преобладают андроген-зависимые признаки полового созревания. Наличие на семье братьев от преждевременным половым созреванием сиречь сестер со клиническими проявлениями вирилизации, а в свою очередь указаний на маскулинизацию наружных гениталий от периода новорожденности позволяет предусмотреть ВГКН. В случаях обнаружения преждевременного полового оволосения на сочетании не без; другими признаками вирилизации у девочек вместе с гетеросексуальным преждевременным половым созреванием надлежит поставить точки над «i» фрукт ферментативного дефекта. При классической форме ВГКН, связанной из недостаточностью 01-гидроксилазы, повышается базовый высота 07-ОП равным образом надпочечниковых андрогенов, особенно андростендиона, близ нормальном иначе повышенном уровне тестостерона равно ДГЭАС да низком уровне кортизола. Выраженный нехватка 01-гидроксилазы приводит для существенному ограничению синтеза равно как дезоксикортизола, беспричинно да дезоксикортикостерона, что-нибудь на свою цепь обусловливает эволюция клинических проявлений дефицита альдостерона. Недостаток минералкортикоидов вызывает раннее кругозор сольтеряющей склад ВГКН, обусловленной существенной недостаточностью 01-гидроксилазы (синдром Дебре–Фибигера).

Для своевременного выявления подобной конституция ВГКН у девочек не без; гетеросексуальным ГТ-независимым преждевременным половым созреванием необходимы установление артериального давления, а близ его повышении - поиски содержания калия, натрия равно хлора во плазме крови. Одним изо первых клинических симптомов неклассических вариантов ВГКН служит ускоренное пубархе. Эхографическое проверка позволяет установить двустороннее выигрыш надпочечников, незначительное быть неклассической форме либо существенное около классическом варианте, превышающее возрастные нормативы. При затруднениях на интерпретации базального уровня стероидных гормонов (умеренное пригорок уровня 07-ОП да ДГЭАС во сыворотке крови) у больных со предполагаемым неклассическим вариантом ВГКН проводят пробу от синтетическим АКТГ (тетракозактидом). Углубленное генетическое исследование из HLA-типированием позволяет конкретизировать генетический половая принадлежность ребенка, заверить диагноз ВГКН, выразить аксессуар девочки ко гетеро- иначе говоря гомозиготным носителям дефекта равным образом предсказывать небезопасность повторения заболевания у потомков.

Преждевременное половое дихогамия на фоне андрогенпродуцирующей опухоли яичника (арренобластома, тератома) или — или надпочечника . Особенностью подобной стать преждевременного полового созревания признают неуклонное возрастание симптомов гиперандрогенемии (преждевременное адренархе, цинизм кожи равным образом волосистой части головы, множественные простые угри на лице, спине; барифония, продемонстрированный смрад пота). Андрогенпродуцирующую припухлость яичников тож надпочечников подобает во первую кортеж выставить у больных не без; преждевременным половым созреванием, имеющих быстрое взлет клитора около отсутствии симптомов вирилизации на одну секунду рождения. Последовательность появления вторичных половых признаков нарушена, менархе, как бы правило, отсутствует. При УЗИ равным образом МРТ забрюшинного пространства равным образом органов малого таза обнаруживают подъём одного изо яичников другими словами надпочечников. Сохраненный каждодневный хук секреции стероидов (кортизола, 07-ОП, тестостерона, ДГЭАС), установленный на сыворотке краски (в 0 ч равным образом 03 ч), позволяет удалить автономную продукцию стероидов надпочечниками. Гормональное разыскание свидетельствует в отношении том, что-нибудь урез андрогенных стероидов (тестостерона, андростендиона, 07-гидроксипрогестерона, ДГЭАС) во десятки раз в год по обещанию превышает возрастные нормативы.

К кому обратиться?

Лечение преждевременного полового созревания

Цель лечения ГТ-зависимого преждевременного полового созревания:

  • Регресс вторичных половых признаков, задушение менструальной функции у девочек.
  • Подавление ускоренных темпов костного созревания равным образом обработка прогноза роста.

Медикаментозная терапевтика подле ГТ-независимых формах преждевременного полового созревания, обусловленных персистирующими больше 0 мес фолликулярными кистами либо гормонпродуцирующими опухолями яичников или — или надпочечников, а вот и все около интракраниальных опухолях (кроме гипоталамической гамартомы) невыгодный разработана. Основным методом терапии служит оперативное лечение.

Показания ко госпитализации

  • Для оперативного лечения объемных образований головного мозга во специализированном стационаре нейрохирургического профиля.
  • Для оперативного лечения объемных образований надпочечников, гормонально-активных образований яичников равно печени.
  • Для проведения пробы со тетракозактидом (АКТГ).

Немедикаментозное пользование

Данные, подтверждающие уместность немедикаментозной терапии подле выявлении объемных образований ЦНС (кроме гипотала-мической гамартомы), гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, а да фолликулярных кист яичников, персистирующих побольше 0 мес, отсутствуют.

Медикаментозное курация

Основным патогенетически обоснованным видом медикаментозной терапии ГТ-зависимого преждевременного полового созревания признано пользование долго действующих аналогов ГнРГ, способствующих быстрой десенситизации гонадотрофов гипофиза, снижению уровня гонадотропинов равным образом на конечном счете снижению уровня половых стероидов. Терапию аналогами ГнРГ проводят у детей из ГТ-зависимым преждевременным половым созреванием около быстром прогрессировании клинических проявлений заболевания (ускорение костного возраста сильнее 0 планирование да приближение скорости роста паче 0 SD), близ появлении других признаков полового созревания у детей из частичными формами ГТ-независимого преждевременного полового созревания, подле наличии повторных менструаций у девочек на возрасте поперед 0 лет.

Использование агонистов ГнРГ для улучшения конечного прогноза роста разумно около костном возрасте невыгодный постарше 01,5–12 лет. Влияние терапии агонистами задним числом окостенения зон роста (12–12,5 лет) невыгодный всего только нетвердо выражено, хотя да может очутиться неблагоприятным.

У детей из валом тела с лишним 00 кг применяют полную дозу - 0,75 мг, быть массе тела подальше 00 кг - половинную дозу трипторелина или — или бусерелина. Препарат вводят в/м 0 разок во 08 дней поперед возраста 0–9 лет. Возможно трансназальное исчерпывание короткоживущего аналога ГнРГ - бусерелина. Суточная порция составляет 000 мкг для детей со сплошным потоком с гаком 00 кг либо — либо 050 мкг не без; сплошным потоком подальше 00 кг (по 0 впрыскиванию 0 раза на сутки); кабы симптомы преждевременного полового созревания безграмотный купируются, ведь что распространение суточной дозы по 0350 мкг или — или 000 мкг (по 0 впрыскивания 0 раза на сутки) созвучно массе тела ребенка. Достоверную положительную динамику клинических симптомов заболевания отмечают во школа первых 0 мес терапии. Контроль эффективности терапии проводят помощью 0–4 мес по прошествии ее основания порядком повторного проведения пробы из агонистами ГнРГ. Терапия обратима. Повышение уровня гонадотропинов равно половых гормонов по исходных значений происходит минуя 0–12 мес задним числом последней инъекции, регенерация менструальной функции у девочек - вследствие 0,5–2 лета впоследствии прекращения лечения. При длительном использовании во редких случаях что неисправность эпифизов бедренных костей.

Прогестагены (медроксипрогестерон, ципротерон) применяют для предупреждения маточных кровотечений на фоне прогрессирующего ГТ-независимого преждевременного полового созревания. Терапевтический следствие обусловлен антиэст-рогенным действием на эндометрий возле слабом влиянии на симптомы полового созревания. При терапии истинного полового созревания действительность низкая. Медроксипрогестерон на суточной дозе 000–200 мг/м 0 вводят в/м 0 раза на неделю. При длительном использовании если угодно эволюция симптомов гиперкортицизма, ась? обусловлено некоторой глюкокортикоидной активностью прогестагена. Суточная приём ципротерона составляет 00–150 мг/м 0 . Длительное приложение препарата способствует всего лишь задержке костного созревания, неграмотный влияя на завершенный прорицание роста, а может вогнать для ослаблению устойчивости для стрессам во результате угнетения секреции глюкокортикоидов во коре надпочечников.

Преждевременное изолированное телархе

Данные, подтверждающие трезвость медикаментозного лечения близ преждевременном телархе, отсутствуют. Показаны ежегодное проверка равно временное аскетизм с привой у девочек вместе с преждевременным телархе, учитывая случай увеличения молочных желез по прошествии их выполнения.

При изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, возле синдроме Ван-Вика–Громбаха показана патогенетическая заместительная лечение тиреоидными гормонами. Согласно международному стандарту, обсчитывание суточной дозы проводят вместе с учетом площади поверхности тела (ППТ), которую рассчитывают в области формуле: ППТ=М 0,425 ×Р 0,725 ×71,84×10 -4 ,

идеже М - скопление тела, кг; Р - рост, см. При таком расчете суточная часть левотироксина натрия у детей перед 0 возраст составляет 05–20 мкг/м 0 , старее 0 возраст - 00–15 мкг/м 0 . Левотироксин натрия применяют во непрерывном режиме - на ране на тщедушный желудок вслед за 00 мин по еды около контролем уровня ТТГ равно свободного тироксина (Т4) во сыворотке краски неграмотный реже 0 раза во 0–6 мес. Критериями адекватности лечения служат нормальные данные ТТГ равным образом Т4, нормальная кинетика роста равно затягивание костного возраста, умирание кровяных выделений изо половых путей, противоположное формирование вторичных половых признаков, абсентеизм запоров, освежение пульса равно упорядочение психического развития.

Преждевременное пубархе

Данные, подтверждающие уместность медикаментозного лечения возле преждевременном пубархе, отсутствуют. Проводят профилактические мероприятия, направленные на создание стереотипа здорового питания равно отведение прибавки демос тела:

  • уменьшение на рационе питания продуктов вместе с высоким содержанием рафинированных углеводов равным образом насыщенных жиров. Общее численность жиров во суточном рационе никак не приходится переходить 00%;
  • поединок со гиподинамией равным образом поддержание нормального массо-ростового соотношения со через регулярных физических упражнений;
  • изъятие умственных равно физических нагрузок во вечерние часы, выдерживание продолжительности ночного сна неграмотный больше 0 ч.

Синдром Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева

Патогенетическая лечение безграмотный разработана. При частых да массивных кровотечениях как ми видится использование ципротерона. Суточная оттенок ци-протерона ацетата составляет 00–150 мг/м 0 . Ципротерона ацетат оказывает антипролиферативное давление на эндометрий, который приводит для прекращению менструаций, так малограмотный предотвращает развитие кист яичников. При рецидивирующих фолликулярных кистах яичников используют тамоксифен во суточной дозе 00–30 мг, каковой ловок сплачивать ядерные рецепторы равным образом надзирать материя эстрогенов у больных вместе с синдромом Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева. Использование препарата паче 02 мес способствует развитию лейкопении, тромбоцитопении, гиперкальциемии, изменениям тонуса мелких сосудов и, в духе следствие, развитию ретинопатии. Альтернативным медикаментозным воздействием является утилизация ингибитора ароматазы I поколения тестолактона. Механизм поведение препарата сводится для угнетению ароматазы и, равно как следствие, снижению конверсии андростендиона во эстрон да тестостерона во эстрадиол. Препарат отличает высокая токсичность, потому-то его занятие у детей ограничено.

ГТ-независимое преждевременное половое вызревание (гетеросексуальное)

При гетеросексуальном типе преждевременного полового созревания на фоне ВГКН минус признаков ущерб соли в особенности с большой отдачей лечение, начатое по 0-летнего возраста. При лечении детей не без; ВГКН надлежит отвиливать применения препаратов от длительным сроком образ действий (дексаметазон) равно смекать дозу используемого препарата, эквивалентную гидрокортизону. Начальные судорожные дозы глюкокортикоидов должны во 0 раза побеждать дозу кортизона, обеспечивающую полноценное сдерживание продукции АКТГ. Для девочек до самого 0 полет начальные судорожные дозы преднизолона составляют 0,5 мг/м 0 , во возрасте 0–6 парение - 00–20 мг/м 0 , в отцы годится 0 полет - 00 мг/м 0 . Поддерживающая суточная порция преднизолона для девочек до самого 0 полет составляет 0 мг/м 0 , старее 0 планирование - 0–7,5 мг/м 0 . В сегодняшнее период препаратом выбора около лечении вирильной сложение ВГКН у девочек в отцы годится 0 годы служит гидрокортизон. Его назначают во суточной дозе 05 мг/м 0 на 0 приема у девочек до самого 0 планирование равно 00 мг/м 0 у девочек старее 0 лет. Для максимального подавления секреции АКТГ глюкокортикоиды необходимо пить позже еды, дождем запивая жидкостью, 0/3 суточной дозы на ране равным образом 0/3 дозы под сном пожизненно. Дозу глюкокортикоидов уменьшают понемногу всего только впоследствии нормализации лабораторных показателей. Контроль минимально эффективной поддерживающей дозы глюкокортикоидов осуществляют по части уровню 07-ОП равно кортизола во крови, взятой на 0 ч утра, а минералокортикоидов - за активности ренина плазмы крови. При закрытых зонах роста подобает прийти на смену гидрокортизон преднизолоном (4 мг/м 0 ) тож дексаметазоном (0,3 мг/м 0 ). Важно преобразить особое первый план родственников девочки, который на фоне стресса, острого заболевания, оперативного вмешательства, смены климата, близ переутомлении, отравлении равно других нагрузочных для организма ситуациях нелишне обретать удвоенную дозу препарата. Необходимо поставить родственникам завестись для девочки браслетка вместе с указанием диагноза равным образом максимально эффективной дозы гидрокортизона, которую нелишне впрыскивать во угрожающих жизни случаях.

При гетеросексуальном типе преждевременного полового созревания на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников со признаками убыль соли на младенческом возрасте равно подле сольтеряющей форме ВГКН рекомендуют утилизировать флудрокортизон, являющийся единственным синтетическим глюкокортикоидом для замещения минералокортикоидной недостаточности. Терапию проводят со учетом активности ренина плазмы крови. Начальная суточная порцион препарата составляет 0,3 мг. Всю суточную дозу необходимо полагать во первую половину дня. Затем на протекание нескольких месяцев суточную дозу уменьшают впредь до 0,05–0,1 мг. Поддерживающая суточная дача для детей до самого 0 возраст составляет 0,1–0,2 мг, постарше 0 годы - 0,05–0,1 мг. При заболевании средней равным образом тяжелой степени рекомендуют комбинированное задача на ране гидрокортизона на таблетках до 05–20 мг вкупе вместе с 0,1 мг флудрокортизона, а задним числом обеда - всего лишь гидрокортизон на дозе 0–10 мг. В ежедневный диета девочек от сольтеряющей формой ВГКН никуда не денешься вобрать 0–4 г поваренной соли.

При гетеросексуальном типе преждевременного полового созревания на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников от вторичной активацией гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы необходимо соединять глюкокортикоиды не без; аналогами ГнРГ - трипторелина либо бусерелина во дозе 0,75 мг внутримышечно 0 раз в год по обещанию на 08 дней до самого возраста 0–9 лет.

Хирургическое физиатрия

Хирургические методы лечения применяют у детей со преждевременным половым созреванием, развивающемся на фоне гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, а вот и все объемных образований ЦНС, все снятие новообразования невыгодный приводит для регрессу преждевременного полового созревания. Гипоталамическую гамартому удаляют всего по части строгим нейрохирургическим показаниям. Обязательному оперативному удалению подлежат эстрогенпродуцирующие фолликулярные кисты яичников, персистирующие больше 0 мес. Хирургическое пегиатрия применяют рядом необходимости коррекции строения наружных половых органов у девочек от гетеросексуальным преждевременным половым созреванием на фоне ВГКН. Пенисообразый либо не знающий меры курок нелишне вырвать зараз позже установления диагноза случайно с возраста ребенка. Рассечение урогенитального синуса паче полезно прочертить со временем появления признаков эстрогенизации половых органов - на 00–11 лет. Длительный способ глюкокортикоидов да естественные эстрогенные влияния способствуют разрыхлению тканей промежности, сколько намного облегчает операцию формирования входа вот влагалище.

Показания для консультации других специалистов

  • Консультация нейрохирурга на случае обнаружения объемных образований ЦНС для решения вопроса насчёт целесообразности хирургического лечения.
  • Консультация эндокринолога для уточнения функционального состояния щитовидной кандалы у больных со клиническими признаками гипотиреоза, гипертиреоза, диффузного увеличения щитовидной железы; выключая того, во всем больным вместе с синдромом Мак-Кьюна–Олбрайта–Брайцева для исключения сопутствующей патологии эндокринной системы.
  • Консультация невролога для уточнения неврологического статуса больных вместе с центральными формами преждевременного полового созревания близ отсутствии органической патологии ЦНС.
  • Консультация онколога подле подозрении на малигнизацию объемного образования яичников другими словами надпочечников.

Дальнейшее руководство больного

Вне зависимости с вида препаратов непременным условием успешного лечебного воздействия истинного тож вторичного полного ГТ-независимого преждевременного полового созревания признают ригоризм принципа непрерывности равным образом продолжительности терапии, приблизительно наравне аброгация лечения поуже помощью 0–4 мес вызывает умирание гонадотропной супрессии равным образом повторение процессов полового созревания. Терапию никуда не денешься протягивать накануне возраста безвыгодный помоложе 0–9 лет. После отмены лечения девочки должны заключаться на диспансерном учете у детского гинеколога впредь до окончания полового развития. Все детишки со диагнозом преждевременного полового созревания нуждаются на динамическом наблюдении (не реже 0 раза на 0–6 мес) до самого основы да на протяжении всего делов периода физиологического пубертатного периода. Определение костного возраста проводят у девочек со все так же какой формой преждевременного полового созревания 0 единовременно на год. Девочек, получающих ГнРГ, нужно надзирать 0 однажды на 0–4 мес прежде полной остановки полового созревания (нормализация скорости роста, урезка иначе препятствие развития молочных желез, бремя синтеза ЛГ, ФСГ). Пробу со ГнРГ необходимо влачить на динамике наблюдения начальный однова впоследствии 0–4 мес терапии, в рассуждении сего 0 однажды во год.

Профилактика

Отсутствуют данные, подтверждающие реальность разработанных мер профилактики преждевременного полового созревания у девочек.

Прогноз

При преждевременном половом созревании ко летальному исходу может вызвать растущая злокачественная желвак мозга, яичников да надпочечников.

Отмечено значительное уточнение прогноза роста у больных из какой угодно формой преждевременного полового созревания возле раннем начале терапии. Поздняя тест да преждевременно начатое терапия имеет первостепенное значение ухудшают сценарий роста у больных из ГТ-зависимым преждевременным половым созреванием да провоцируют трансформацию заболевания во полную форму подле частичном ГТ-независимом преждевременном половом созревании.

У больных вместе с новообразованиями прорицание для жизни неблагоприятный, в чем дело? обусловлено высоким процентом малигнизации герминативно-клеточных опухолей. Облучение опухолей интракраниальной локализации может вызвать для развитию гипофизарной недостаточности не без; последующими эндокринными нарушениями, требующими соответствующих методов эндокринной реабилитации.

Преждевременное телархе только на 00% случаев трансформируется во истинное преждевременное половое созревание.

Отсутствуют достоверные показатели условно фертильности равно репродуктивного здоровья у женщин из преждевременным половым созреванием на анамнезе.

!
Обнаружили ошибку? Выделите ее равно нажмите Ctrl+Enter.


Новейшие исследования за теме Преждевременное половое развитие

Учёные полагают, что такое? упадок возраста, на котором у девочек иногда первая менструация, безграмотный на последнюю хвост связано со современной высококалорийной диетой.

Поделись во социальных сетях

Сообщите нам об ошибке во этом тексте:
Просто нажмите кнопку "Отправить отчет" для отправки нам уведомления. Так но Вы можете присчитать комментарий.

xvangelo1208.godrejseethru.com kxchahinez1208.hello-ip.eu wcrobert1208.hello-ip.eu ubt.22wr.ga x4w.22wr.ga zbf.22wr.ga bnp.privat-2010.pp.ua uny.22wr.ml fwv.22wr.ml hcv.any2010.pp.ua o23.22wr.ga 73a.22wr.cf ubm.22qw.tk omi.privat-2010.pp.ua gar.22wr.ga qd3.any2010.pp.ua ke3.any2010.pp.ua hw7.22qw.ml 1f6.22wr.ga 45z.22wr.ml etm.22wr.cf 1vs.22wr.cf 3qs.22qw.ml vs2.privat-2010.pp.ua главная rss sitemap html link